科普｜先心病：我国五岁以下患儿主要死因，治疗还有哪些槛

先天性心脏病（也称“先心病”）是我国出生缺陷排名首位的疾病，发病率高达7‰-10‰，5岁以下患儿死因排名首位，给家庭和社会造成巨大负担。上海市小儿先心病研究所名誉所长刘锦纷教授10月11日在上海交大附属上海儿童医学中心（下称“儿中心”）的一场公益项目上表示，目前儿中心的小儿先心病治疗手术成功率已经高达99%，简单疾病的小儿经过治疗后，与正常发育的孩子没有两样。

先心病主要是指心脏或血管在胚胎发育过程中遭受障碍，从而在形态结构、功能、代谢上产生异常，但目前造成先心病发病的原因仍不明确。

据估计，我国每年新增15万-20万新生先心患儿，每出生1000名新生儿中，就有7-10个患有先心病，年手术量就达到8万-10万台，以儿中心为例，先心病年手术量（内科+外科）超过5000例。

近年来，得益于技术的进步，先心病的治疗快速发展，绝大部分简单的先心病都可以得到手术治疗，通过一次手术就可以完全根治，这些疾病包括室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄以及动脉导管未闭等。

不过针对复杂的先心病，有些需要分几次手术，根据不同的疾病采取个性化的治疗措施，对于这部分的患儿治疗目前仍然存在很大挑战。在儿中心每年5000例的先心病心脏手术中，复杂的先心病占比达到40%-50%。

上海儿童医学中心心内科刘廷亮教授对第一财经记者表示：“近年来我们用微创的方法替代传统外科手术途径，通过使用封堵器等医疗器械设备，已经能够治疗大部分的房间隔缺损，心脏瓣膜的主要应用集中在瓣膜狭窄的治疗，我们希望未来有更小的器械，从而用微创的方法治疗儿童心脏瓣膜返流等复杂的先心病，以及外科术后的再治疗。”

上海儿童医学中心心胸外科副主任医师董卫对第一财经记者表示：“儿童的心脏手术治疗之所以复杂，是因为儿童不仅比成年人体积更小，需要更加精细的操作，而且儿童的抵抗力较差，各种脏器发育尚未完全，疾病谱也与成年人不同。”

尽管如此，目前绝大部分的小儿先心病手术治疗都能成功，董卫介绍称，去年儿中心复杂先心病的死亡率已经接近2%。

但对于儿童来说，其生长发育是一个动态变化的过程，而普通的心脏植入装置尺寸无法伴随儿童的发育而生长，例如人工瓣膜，一些患儿在一生中不得不进行反复多次手术治疗，这是目前儿童医疗器械植入面临的挑战之一。

董卫向第一财经记者介绍称，目前使用的机械瓣膜、生物瓣膜或者高分子材料瓣膜的寿命都在5-10年左右，而小孩的生长是一个很长的过程，因此未来研发出能够定向分化生长的瓣膜就会变得很有价值。“这方面工作已经开展了几十年，包括干细胞培育，但医学的发展从概念到临床安全性的验证需要漫长的时间，需要临床医生、工程师和社会各方的长期持续投入。”

为了降低复杂先心病患儿的出生率，儿中心发起一项先心病产前产后一体化健康项目，与上海的一些产院、妇婴保健院进行联合搭建多学科会诊平台（MDT），将影像、超声等医生与心脏病医生组合在一起，并在基层单位展开培训，消除先心病患儿家长的恐惧和疑虑。

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